关于再生障碍性贫血,你了解多少

再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。

再障主要见于青壮年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

再生障碍性贫血的症状有哪些?

1、身体无力:最常见和最早出现的急性再生障碍性贫血的症状为困倦、疲惫。主要是因肌肉缺氧所致。

2、中枢神经系统:再生障碍性贫血患者会出现头晕、眼花、耳鸣注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者,特别是老年再生障碍性贫血患者。这是属于患有了急性再生障碍性贫血的症状之一。

3、皮肤、粘膜苍白:粘膜、皮肤、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。这也是常见的急性再生障碍性贫血的症状表现。

4、心血管系统:心悸是最突出的急性再生障碍性贫血的症状表现可有心动过速,在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音,称为贫血性杂音,严重的再生障碍性贫血可听到舒张期杂音。严重贫血或原有冠心病,可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。

5、呼吸系统:再生障碍性贫血患者可经常表现为呼吸困难或者气急,大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。

为明确诊断,需要做哪些检查?

1、完善常规检查如心电图、胸片、腹部B超,以及大小便、肝肾功能等常规检查。

2、骨髓涂片检查是诊断再障的主要依据,重型再障,肉眼观察骨髓液有较多的油滴。多数病例多部位骨髓增生低下,粒、红细胞减少,不易找到巨核细胞,非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱性细胞、网状细胞、淋巴细胞增多,胸骨和脊突增生活跃,髂骨多增生减低。增生减低部位同重型再障,增生活跃的部位红细胞系增多,且晚幼红细胞增多,但巨核细胞减少,淋巴细胞比例增多。

3、骨髓活检造血组织减少,脂肪组织增加。

4、血清铁蛋白、叶酸、维生素B12的检测排除缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血。

5、自身抗体检测抗DNA抗体、抗Sm抗体及补体检查,排除系统性红斑狼疮。

6、蔗糖试验及酸化血清试验、蛇毒因子溶血试验、CD55和CD59排除阵发性血红蛋白尿。

7、病毒学检查应进行甲肝病毒抗体、乙肝病毒表面抗原、丙肝病毒抗体和EB病毒的血清学检测,明确有无肝炎相关性再障。

8、细胞遗传学检查有条件单位可行5号和7号染色体的细胞遗传学检测,以排除骨髓增生异常综合征(MDS)。

9、免疫学检查T淋巴细胞亚群(CD4/CD8)检测;细胞因子如白介素11、肿瘤坏死因子、γ干扰素。

关于治疗

治疗方针补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,预防和治疗血细胞减少相关的并发症。

药物治疗年龄>40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。其他治疗年龄<30岁,无特殊禁忌证,有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者,应首选造血干细胞移植。预后情况经过积极的治疗绝大多数患者可能获得明显的治疗的好转,少数患者可能获得接近于治愈的疗效。

在这里仅是简单和大家聊了聊再生障碍性贫血的症状、诊断和治疗,意在为大家科普,如遇具医院就诊。

专业方向:擅长各类造血干细胞移植,血液淋巴系统肿瘤的免疫治疗。

个人目标:打造适合河南人民的造血干细胞移植体系

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